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晨晨（化名）是一名9岁女孩，因反复咳嗽和发热就诊，持续治疗一个月并无效果。最终，通过彩超检查，发现晨晨有“肝实质内混合回声，疑似肝脓肿”，进一步的腹部增强CT显示，晨晨“上腹部实质性占位8×6×5厘米，与肝脏、胰腺的分界不清。”这个结果犹如晴天霹雳，让晨晨的父母心急如焚。
今年的3月，晨晨转入复旦大学附属儿科医院肿瘤外科治疗，PET-CT检查结果提示，晨晨“肝门区存在代谢活跃的占位，间质性肿瘤可能”。随后，肿瘤外科的专家为晨晨施行腹腔镜下肿瘤活检术。术中发现，肿瘤来自于肝脏，约8×6×7厘米，上顶门静脉和肝动脉，下压下腔静脉，肿瘤周边血供丰富。活检术中冰冻提示“小细胞恶性肿瘤”。
晨晨的肿瘤不符合儿童典型肿瘤的表现（由于术中冰冻提示交界性肿瘤，不是术前预判的炎性肌纤维母细胞瘤，也不是间质瘤，更不是恶性小细胞性肿瘤），专家决定等正式病理报告出来，再决定下一步的治疗方案。为了减少等待时间、加快病情处理，针对晨晨的罕见肿瘤，儿科医院病理科快马加鞭，查阅大量文献，最终确定晨晨所患肿瘤为“PEComa（血管周上皮样细胞肿瘤）”。
儿科医院党委副书记、肿瘤外科学科带头人董岿然教授介绍，晨晨所患的肿瘤是一种主要影响年轻成年女性的罕见间充质肿瘤，儿童病例极为罕见，全球报道的儿童案例不足40例。PEComa可发生在人体多个部位，包括子宫、外阴、直肠、膀胱、腹壁和胰腺等，肝脏相对少见。
儿科医院普外科诊疗中心副主任、肿瘤外科主任李凯教授表示，晨晨的肝脏PEComa虽然瘤体巨大，对周围重要结构造成挤压推移，但该肿瘤并没有发生远处的转移，手术切除成为唯一的选择，但毫无疑问，风险巨大。
晨晨的父母对手术的风险充分了解清楚后，他们仍然对医生抱有极大的信任。医患齐心，其利断金！肿瘤外科治疗团队迎难而上，在多学科团队的充分保障下，董岿然教授、李凯教授带领团队为晨晨施行手术。术中，专家仔细解剖了门静脉和肝动脉，保护了胆道，胆大心细，勇闯禁区。在第一肝门仅阻断15分钟的情况下，主刀团队顺利地完成了肝尾状叶肿瘤的切除术，术中出血仅100毫升。
手术后，晨晨转入重症监护病房进行监护，次日平安转回普通病房，她的体温和术前明显增高的炎症指标均逐渐恢复正常。术后7天，晨晨顺利出院。
5月份的复查结果提示，晨晨的术区未见肿瘤复发，未见局部积液。自手术以后，晨晨再也没有发热，胃口睡眠均非常好，体重也有所增加。
新民晚报记者 左妍